O sarcoma de Kaposi é um câncer que se desenvolve nas paredes dos vasos linfáticos e pode simultaneamente aparecer em diferentes regiões do corpo. Costuma apresentar-se na pele, mas outros órgãos internos, como nódulos linfáticos, pulmões e sistema digestivo também podem ser acometidos.
As células anormais do sarcoma de Kaposi formam lesões roxas, vermelhas e marrons na pele. Essas lesões na maioria das vezes aparecem nas pernas ou no rosto e geralmente não causam sintomas. Algumas lesões nas pernas ou na região da virilha podem causar inchaço e dor.
FISIOPATOLOGIA
As primeiras pesquisas sobre o sistema imunológico dos pacientes com a forma nodular clássica do Sarcoma de Kaposi não revelou qualquer anormalidade. Contudo com a identificação do Sarcoma de Kaposi nos pacientes com SIDA, tem sido esclarecida a base imunológica da patogenia deste tumor:
1. Alteração da imunidade celular – evidenciada por uma redução na quantidade de linfócitos T auxiliares/indutores, aumento do número de linfócitos T supressores/ citotóxicos e aumento da relação entre células T auxiliares e supressoras. Também há diminuição da relatividades na cultura de linfócitos mistos.
2. Infecção associada pelo citomegalovírus – evidências epidemiológicas em homossexuais com HIV evidenciam a participação direta de um agente infeccioso. Isso também é sugerido pela ocorrência endémica do Sarcoma de Kaposi na África Equatorial. O citomegalovírus tem sido identificado em algumas culturas celulares sendo os antígenos deste vírus encontrados em grande percentagem dos pacientes. As infecções deste vírus podem suprimir o sistema imunológico e o próprio vírus atua como um agente oncogénico, com tropismo para células endoteliais.
3. Predisposição genética – um significativo aumento na frequência dos alelos HLA-DR5 tem sido detectado em homens homo e heterossexuais. O grupo DR5 também tem sido detectado com maior frequência em negros, italianos e judeus. O antígeno HLA-DR5 encontrado no endotélio vascular também tem sido demonstrado nas células tumorais.
CLASSIFICAÇÃO
O sarcoma de Kaposi se divide em diferentes formas epidemiológicas, com alterações celulares muito semelhantes:
· Sarcoma de Kaposi Epidêmico (relacionado à AIDS)
O tipo mais comum de sarcoma de Kaposi é o relacionado com a AIDS, que se desenvolve em pessoas que foram infectadas pelo HIV.
Uma pessoa HIV-positivo, não necessariamente tem AIDS. O vírus pode estar presente no corpo por um longo período de tempo, inclusive por muitos anos, antes de causar a doença. A AIDS começa quando o vírus danifica gravemente o sistema imunológico, resultando em certos tipos de infecções e outras complicações médicas, incluindo o sarcoma de Kaposi. Quando o HIV danifica o sistema imunológico, pessoas que estão infectadas por vírus específicos (herpes vírus do sarcoma de Kaposi KSHV) são mais propensas a desenvolver sarcoma de Kaposi.
· Sarcoma de Kaposi Clássico (Mediterrâneo)
O sarcoma de Kaposi clássico ocorre principalmente em pessoas mais velhas do Mediterrâneo, Leste Europeu e Oriente Médio. É mais comum em homens do que em mulheres.
Os pacientes geralmente têm uma ou mais lesões nas pernas, tornozelos ou plantas dos pés. Em comparação com outros tipos de sarcoma de Kaposi, as lesões deste tipo não têm crescimento rápido e as novas lesões não se desenvolvem com muita frequência.
O sistema imunológico dos pacientes com sarcoma de Kaposi clássico não é tão frágil quanto dos pacientes com o sarcoma tipo epidêmico, porém é mais frágil que o normal. O fato de envelhecer naturalmente enfraquece um pouco o sistema imunológico. Quando isso ocorre, as pessoas que têm a infecção KSHV são mais propensas a desenvolver o sarcoma de Kaposi.
· Sarcoma de Kaposi Endêmico (Africano)
O sarcoma de Kaposi endêmico ocorre em pessoas que vivem na África Equatorial e às vezes é denominado de sarcoma de Kaposi africano. A infecção SKHV é muito mais comum na África do que em outras partes do mundo, o que aumenta o risco de desenvolver o sarcoma de Kaposi. Outros fatores na África provavelmente também contribuem para o desenvolvimento do sarcoma de Kaposi, uma vez que a doença afeta um grupo amplo de pessoas o que inclui crianças e mulheres.
O sarcoma de Kaposi endêmico tende a ocorrer em pessoas com menos de 40 anos. Raramente uma forma mais agressiva do sarcoma de Kaposi endêmico é visto em crianças antes da puberdade. Geralmente afeta os gânglios linfáticos e outros órgãos, podendo progredir rapidamente.
O sarcoma endêmico era o tipo mais comum na África, até a AIDS se tornar a doença mais prevalente na região.
· Sarcoma de Kaposi Iatrogênico (relacionado ao Transplante)
Quando o sarcoma de Kaposi se desenvolve em pacientes transplantados é denominado iatrogênico. A maioria dos pacientes transplantados usam medicamentos para impedir a rejeição do novo órgão, que enfraquecem o sistema imunológico do corpo, aumentando a possibilidade da pessoa infectada com KSHV vir a desenvolver sarcoma de Kaposi. A interrupção do uso dos medicamentos imunossupressores ou a diminuição da dose muitas vezes faz com que lesões do sarcoma desapareçam ou regridam.
· Sarcoma de Kaposi em Homens Homossexuais HIV negativos
Já existem relatos de sarcoma de Kaposi entre homens homossexuais não infectados com o HIV. Neste grupo, os casos de sarcoma de Kaposi são similares aos casos de sarcoma de Kaposi.
EPIDEMIOLOGIA
O SK ficou mais conhecido em 1981, quando foram classificados 26 casos entre homossexuais masculinos da Califórnia e da cidade de Nova York, confirmando a associação entre o SK e a Síndrome de Imunodeficiência Adquirida.
O SK é a neoplasia mais comum entre os pacientes com AIDS e a infecção pelo HIV é o mais importante fator de risco para seu aparecimento. O risco de SK entre os infectados pelo HIV é 20.000 vezes maior que na população geral. Nesses doentes infectados com o HIV o SK é uma doença que define o quadro de SIDA. Tem-se observado quadros com evolução muito agressiva, conduzindo à morte, sobretudo em doentes com infecção HIV com imunossupressão grave não tratada. Nesses casos a sobrevida média após o diagnóstico tem sido um ano. Em muitos casos é possível a estabilização ou completa remissão dos tumores apenas pela reconstituição imunitária e diminuição da carga viral.
CAUSAS
· Endêmicas ou sarcoma de Kaposi Africano afeta homens adultos jovens na África equatorial, com sistema imune normal. Até 9% de ugandês homens sofrem desta condição. Às vezes, as crianças podem ser afetadas também.
Neles, o câncer invade os gânglios linfáticos e canais linfáticos e poupa a pele. Este é geralmente associada com propagação para outros órgãos pode ser fatal.
· Relacionados ao transplante ou adquirido sarcoma de Kaposi. Pacientes após um transplante de órgão precisam de imunidade, suprimindo a drogas. Isso impede que a imunidade do paciente atacando e matando o órgão transplantado recentemente. Esses pacientes a imunidade, suprimindo as drogas correm o risco de sarcoma de Kaposi.
· Epidemia ou HIV associado sarcoma de Kaposi. Esta é a causa mais comum de sarcoma de Kaposi.
· Vírus de herpes associado sarcoma de Kaposi (KSHV) ou vírus herpes humano 8 (HH8) é uma infecção comum que pode levar a sarcoma de Kaposi. KSHV pertence a família de vírus de herpes.
Este vírus é semelhante ao vírus Epstein - Barr. O vírus EB causa mononucleose infecciosa ou febre glandular e contribui para vários tipos de câncer como linfomas.
O KSHV traz material genético para as células. Estes alterados genes causa as células para dividir demais e desnecessariamente, levando ao câncer. HHV-8 não causa o sarcoma de Kaposi em todos que desenvolve o vírus. O vírus só parece causar sarcoma de Kaposi em pessoas com alto risco.
FATORES DE RISCO
Fatores de risco de contrair o sarcoma de Kaposi incluem:
· Homens são mais comumente afetadas. Em países africanos pacientes do sexo masculino que não são HIV positivos são mais frequentemente afetados com o vírus do que as fêmeas.
· Homens de origem mediterrânea, Médio Oriente ou África e de ascendência judaica são mais em risco. Isto pode ser devido uma vulnerabilidade herdada ao vírus da HH8.
· Homens que têm sexo com homens estão mais em risco. Parceiros homossexuais como heterossexuais de sarcoma de Kaposi pacientes correm o risco de infecção de HH8.
· Aqueles com uma imunidade suprimida com infecção de HIV AIDS correm um maior risco de sarcoma de Kaposi.
· Os medicamentos corticosteróides orais e com diabetes estão em risco. Estas condições levam a diminuição da imunidade e, portanto, podem levar à predisposição.
SINAIS E SINTOMAS
Geralmente, o sarcoma de Kaposi se manifesta inicialmente na pele formando placas ou nódulos roxos, vermelhos ou marrons, que são chamados de lesões. As lesões de pele do sarcoma de Kaposi aparecem nas pernas ou rosto, mas também podem surgir em outras áreas do corpo. As lesões também podem se desenvolver nas membranas mucosas, como da boca. Essas lesões geralmente não são dolorosas nem causam coceira. Algumas lesões nas pernas ou na região da virilha podem bloquear a linfa, causando um inchaço doloroso nas pernas e pés.
As lesões do sarcoma de Kaposi também podem aparecer em outras partes do corpo. Quando acontece nos pulmões podem bloquear parte de uma das vias aéreas e causar falta de ar. As lesões que se desenvolvem no intestino podem causar dor abdominal, diarreia ou sangramento pelo reto.
Lesões Cutâneas: KS manifesta-se geralmente dermatologicamente como máculas, placas, pápulas, ou nódulos pigmentados, mas os nódulos subcutâneos podem elevar-se sem pigmentação visível da pele. Podem variar no tamanho, de alguns milímetros a muitos centímetros de diâmetro, e na cor, de cor-de-rosa (especialmente em máculas recentemente desenvolvidas ou em pápulas), a vermelhado ou roxo. Frequentemente, com o tempo, a cor das lesões cutânea escurece. No negro ou em povos mediterrânicos, as lesões de KS podem aparecer na cor marrom ou preta. Em alguns pacientes, as lesões vermelhas ou violáceas podem ser circunscritas por um halo de cor amarelo a verde, provavelmente representando o extravasamento dos pigmentos dos eritrócitos. Com o tratamento, a cor da lesão pode clarear para marrom, cinza, ou bronze, e a pigmentação pode persistir mesmo na ausência da evidência residual de KS na biopsia. O tratamento frequentemente resulta em aplainar previamente elevações de pápulas ou nódulos e pode também ser associado com a hipopigmentação central de grandes placas de KS
Lesões Orais: As lesões da cavidade oral ocorrem em aproximadamente um terço dos pacientes com KS associado à Aids. As lesões duras do palato são as mais comuns. Estas lesões, placas vermelhas ou roxas, focais ou difusas, podem ser completamente assintomáticas e facilmente negligenciáveis. Em outros pacientes, entretanto, as lesões nodulares maiores que envolvem o palato duro ou mole, ou ambos, podem tornar se exofíticas e ulceradas e podem sangrar. Outros locais onde KS aparece incluem a gengiva, a língua, a úvula, as tonsilas, a faringe e a traquéia. Estas lesões podem interferir com comer e falar, causar a perda de dente, ou comprometer as vias aéreas.
Trato Gastrointestinal: Os relatórios descrevem o acometimento do trato gastrintestinal (TGI) em 40% dos pacientes com o KS associado a Aids no diagnóstico inicial de KS, e de 80% na autópsia.
QUADRO CLÍNICO
O sarcoma de Kaposi clássico é um tumor raro, de curso indolente, não está relacionado à imunossupressão e ocorre com mais frequência em pessoas idosas etnicamente ligadas aos povos do mediterrâneo e do oriente médio. As lesões cutâneas de SK são tipicamente nodulares, pigmentadas, indolores, de tamanhos variáveis de milímetros e placas tumorais confluentes de 5 a 10 cm de diâmetro e de fácil reconhecimento. O tom violáceo das lesões é comum, podendo tornar-se escuras em pacientes de pele negra ou parda. As áreas de acometimento mais comum são os membros, tronco, cavidade oral, regiões plantares e extremidades (ponta do nariz, pavilhão auricular, genitália). Pode haver presença de linfoedema, às vezes desproporcional a extensão visível do tumor. O SK é um tumor multicêntrico e numerosas lesões podem surgir simultaneamente em várias partes do corpo.
Ao contrário da forma clássica, o sarcoma de Kaposi na AIDS pode ser uma doença disseminada e de rápida evolução, causando significativa mortalidade. Atualmente, porém, devido a elevada eficácia dos antirretrovirais no controle do HIV, o Kaposi não costuma ser um tumor tão agressivo como víamos nas décadas de 80 e 90. Quando há associação com o HIV é comum o acometimento visceral. Sendo que os principais sítios de acometimento são trato gastrintestinal, pulmão, fígado e baço. As localizações mais frequentes são estômago e duodeno, mas qualquer segmento do trato gastrintestinal pode ser afetado, SK pulmonar parenquimatoso é mais frequentemente sintomático e guarda um prognóstico ruim. Derrame pleural com presença de sangue pode ser é sugestivo de sarcoma de Kaposi.
Com a broncoscopia pode-se facilmente observar lesões endobrônquicas. Lesões intraorais ocorrem comumente em palato duro, gengiva e língua. Frequentemente assintomáticas tardiamente tais lesões podem evoluir com necrose superficial, dor, sangramento e dificuldade de deglutição. Lesões intraorais acontecem principalmente em palato duro, gengiva e língua. As lesões endobrônquicas podem ser visualizadas através da broncoscopia. Normalmente são assintomáticas e tardiamente essas lesões podem evoluir com necrose superficial, dor, sangramento e dificuldade de deglutição.
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico clínico do SK é fácil, mas é preciso um exame histopatológico para confirmar. O diagnóstico diferencial para as lesões cutâneas é a angiomatose bacilar que segundo Velho et al. (2003) é uma doença sistêmica de manifestação cutânea frequente e pode ser semelhante ao granuloma piogênico e o sarcoma de Kaposi Outras lesões incluem dermatofibroma, hemangioma, cicatrizes, hemorragias traumáticas ou não, granuloma piogênico, hiperpigmentação pós-inflamatória, prurido nodular, melanoma maligno e linfoma cutâneo. Basicamente o diagnóstico do SK na pele e membranas mucosas pode ser feito baseado nos seguintes critérios clínicos:
1. Máculas púrpuras ou nódulos;
2. Distribuição ao longo das linhas de tensão da pele;
3. Descoloração verde-amarelada à volta dos tumores correspondendo a hemorragia;
4. Edema à volta;
5. Disseminação das lesões, possivelmente com envolvimento muco cutâneo. Essa é uma característica em doentes nos quais haja infecção HIV ou outra forma de imunodeficiência. Se houver imprecisão clínica, as lesões devem passar pela biopsia para confirmação do diagnóstico histológico.
Exames complementares
Histopatologia: Exame histopatológico de biópsia de pele, mucosa oral, gastrintestinal, pulmonar transbrônquica, linfonodos e outros materiais mostram alterações características de tumor de origem endotelial.
Endoscopia digestiva: Não é um exame de rotina recomendado em todos os pacientes com sarcoma de Kaposi, deve ser realizado naqueles que apresentem sintomas gastrintestinais. A presença das lesões características é suficiente para o diagnóstico, neste caso a localização submucosa do tumor pode dificultar a biópsia e exame histopatológico.
Broncoscopia: Mesmo princípio da endoscopia digestiva, fornece uma evidência mais forte de acometimento pulmonar, através da visualização das lesões endobrônquicas. Biópsia não é, em princípio, contraindicada, mas, pelo risco de sangramento. Lesões parenquimatosas podem ser diagnosticadas por biópsia transbrônquica ou a céu aberto. A Pleuroscopia é um exame mais específico e pode mostrar de há acometimento pleural.
Radiografia de tórax: SK pulmonar apresenta-se radiologicamente com padrão nodular difuso, pouco componente intersticial e com derrames pleurais (frequentemente sanguinolentos, com citologia não diagnóstica).
Outros: Hemograma e contagem de células CD4 são úteis como variáveis prognósticas da evolução de SK. Cintigrafia com gálio pode diferenciar infecções pulmonares do acometimento tumoral, cuja captação é negativa.
TRATAMENTO
O tipo de tratamento para o sarcoma de Kaposi depende do tipo de tumor. O tamanho e a localização das lesões, o estado geral do paciente é sempre levado em conta antes da definição do tratamento. Se tiver relação com a imunossupressão induzida por medicamentos para transplantados, o sarcoma de Kaposi pode ser controlado com a redução ou suspensão da medicação. Para o sarcoma de Kaposi endêmico ou africano a quimioterapia pode ser o tratamento mais adequado. A terapêutica local é fornecida em ambulatório, e isso é um benefício, bem tolerada, e menos dispendiosa que a terapêutica sistêmica. A quimioterapia e imunoterapia local têm a vantagem de ter menos ou nenhum efeito secundário sistêmico comparado aos tratamentos sistêmicos. Na parte interna do tumor, podem obter-se concentrações elevadas dos medicamentos com eficácia antiproliferativa direta.
Cirurgia
A cirurgia é a forma de tratamento mais comum do sarcoma de partes moles em adultos. Para alguns tipos de sarcoma, extirpar o tumor pode ser a única forma de tratamento necessária.
Os procedimentos cirúrgicos incluem:
- Microcirurgia na qual se procede a extirpar camada por camada de tecido sendo analisada a presença de células malignas até que não se observem mais células neoplásicas (câncer), é utilizada para preservar a maior quantidade de tecido normal possível, por exemplo, quando a lesão está localizada na pele;
- Cirurgia local ampla que consiste em extirpar o tumor junto com parte de tecido normal circundante;
- Cirurgia de preservação de membro na qual não se realiza a amputação, com a finalidade de preservar a funcionalidade do membro afetado, os tecidos extirpados podem ser substituídos por enxertos de ossos ou tecidos de outras regiões do corpo ou ainda tecidos artificiais;
- Cirurgia com amputação é utilizada em casos nos quais a lesão afeta de forma ampla e invasiva um membro ou compromete a funcionalidade e a chance de disseminação é grande.
Tratamento quimioterápico ou radioterápico pode ser usado antes do procedimento cirúrgico com o intuito de diminuir o volume do tumor e a área de ressecção de tecido. Uma vez realizada a cirurgia pode ser administrada quimioterapia ou radioterapia (tratamento adjuvante) com o objetivo de eliminar células cancerígenas remanescentes.
Radioterapia
A radioterapia é um tipo de tratamento contra o câncer que utiliza raios de alta energia para eliminar as células cancerígenas. A associação de radioterapia com cirurgia é de grande utilidade no controle local dos sarcomas de parte moles, mantendo a função de membros e atividade normal dos pacientes.
Quimioterapia
A quimioterapia é o tratamento onde são utilizados medicamentos potentes para evitar o crescimento das células cancerígenas ou eliminá-las por completo para evitar que se multipliquem. Por se tratar de uma terapia sistêmica (os medicamentos quimioterápicos alcançam todas as células do organismo) a quimioterapia apresenta efeitos colaterais que podem ser leves ou intensos dependendo do medicamento utilizado, da dose administrada do medicamento e da resposta do paciente ao tratamento. Alguns fatores podem afetar as opções de tratamento e o prognóstico da doença, por exemplo: o tipo de sarcoma, tamanho, grau e estágio do tumor, localização no corpo, possibilidade de extirpar todo o tumor mediante cirurgia, idade e estado geral do paciente, e recidiva da doença.
Tratamento do SK relacionado à AIDS
O SK relacionado a Aids é caracterizado por apresentação e curso clínico muito diversificado. Portanto o mesmo tipo de tratamento não pode ser recomendado para todos os pacientes. O começo da terapia antirretroviral altamente ativa (HAART) resultou em grande declínio do número de novos casos de SK e a cura de lesões de SK em muitos pacientes. A terapia para o SK relacionado ao HIV usa na maior parte quimioterapia citotóxica clássica, com efeitos adversos desfavoráveis e restrições na resposta tumoral. Compostos frequentemente empregados para tratamento sistêmico do SK incluem interferon alfa, paclitaxel, gonadotropina coriônica humana, alcaloides da vinca, antraciclinas lipossomais, adriamicina-bleomicina-vincristina, talidomida e agentes antiangiogênese. Para tratamento de lesões localizadas, crioterapia com nitrogênio líquido, excisão cirúrgica, eletrocauterização com laser, retinóides tópicos, quimioterapia intralesional e radiação são comumente utilizados.
Nem todos os pacientes requerem terapia específica. Em pacientes assintomáticos, com doença não progressiva, observação pode ser a estratégia terapêutica mais razoável. A extensão e a velocidade de progressão do SK e a gravidade da infecção pelo HIV subjacente determinam o melhor esquema terapêutico. 6.2 Monitorização e cuidados continuados Em casos com sarcoma de Kaposi cutâneo isolado e de progressão lenta, a infecção por HIV e a HAART normalmente determinam os intervalos necessários para a monitorização. Contudo, mesmo com um sistema imunitário celular funcional (células T CD4+> 400/µl) e baixa carga viral, a progressão do tumor pode ser rápida com envolvimento de órgãos em casos individuais.
O exame clínico da pele, membranas mucosas e nódulos linfáticos é recomendado em intervalos de três meses. Os pulmões e o trato gastrointestinal devem ser monitorizados em intervalos de 6-12 meses com testes de diagnóstico apropriados se indicado. Contudo, dados baseados em evidências de que o seguimento do tumor leva ao melhoramento dos índices de remissão, como resultado de uma mais estreita monitorização, não estão ainda disponíveis para o sarcoma de Kaposi.
ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM
· Fornecer alívio para dor e outros sintomas estressantes como astenia, anorexia, dispnéia e outras emergências oncológicas.
· Integrar os aspectos psicológicos, sociais e espirituais ao aspecto clínico de cuidado do paciente.
· Não apressar ou adiar a morte.
· Oferecer um sistema de apoio para ajudar a família a lidar com a doença do paciente, em seu próprio ambiente.
· Oferecer um sistema de suporte para ajudar os pacientes a viverem o mais ativamente possível até sua morte.
· Usar uma abordagem interdisciplinar para acessar necessidades clínicas e psicossociais dos pacientes e suas famílias, incluindo aconselhamento e suporte ao luto.
· Aceite o comportamento dos pacientes não importando qual seja;
· Oportunize aos pacientes momentos para a expressão livre de seus sentimentos;
· Trabalhe para compreender os sentimentos dos pacientes;
· Use afirmações de ampla abertura, como "Deve ser difícil para você", e "Gostaria de conversar a respeito?"
· Hidratação, alimentação, eliminação fisiológica, higiene, posição, conforto, administração de medicamentos CPM.
· A unidade de tratamento compreende o paciente e sua família.
· Os sintomas do paciente devem ser avaliados rotineiramente e gerenciados de forma eficaz através de consultas frequentes e intervenções ativas.
· As decisões relacionadas à assistência e tratamentos médicos devem ser feitos com base em princípios éticos.
· A comunicação adequada entre o enfermeiro e familiares e pacientes é a base para o esclarecimento e favorecimento da adesão ao tratamento ou aceitação da proximidade da morte.
OBS: Se aparecer manchas em sua pele ou mucosas procure o médico para ser melhor diagnósticado
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